Ir Cirrose hepática no tratamento de sintomas em crianças
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Cirrose do fígado em crianças

Cirrose hepática em crianças pode ser observada já no período neonatal devido a lesão hepática no período pré-natal (hepatite fetal). A causa da cirrose em um recém - nascido pode ser uma infecção viral transmitida pela mãe (hepatite sérica, citomegalia , rubéola, infecção por herpes), na qual o vírus é transmitido por via transplacentária ao feto. O fígado foi danificado no recém-nascido e na listeriose, sífilis e toxoplasmose da mãe. A gravidade das alterações cirróticas no fígado no nascimento de uma criança depende da duração da infecção durante o período de desenvolvimento intra-uterino . A cirrose também pode se desenvolver devido à congestão congênita (atresia) do trato biliar.

Os principais sintomas de cirrose nos recém-nascidos são aumento do fígado e baço, icterícia, fezes ligeiramente coloridas, presença de pigmentos biliares na urina, hemorragia (várias contusões e erupções hemorrágicas na pele da face, tórax e corpo), sangramento do resíduo do cordão umbilical , melena . Desenvolvimento expresso da rede venosa na parede abdominal.

Em recém-nascidos, é clinicamente difícil diferenciar a cirrose associada à hepatite fetal adiada e à cirrose biliar causada pela atresia biliar, na qual a síndrome hemorrágica é detectada apenas no estágio terminal. Em casos difíceis de diagnosticar, a laparoscopia é usada em combinação com biópsia por agulha do fígado ou laparotomia experimental.

O tratamento é ineficaz. As vitaminas do grupo B são prescritas - B1 e B2, 1-2 mg por ano de vida por dia em três ingestões orais, B6-10-20 mg por dia em duas ingestões, B12 - 5 µg por 1 kg de peso corporal por via intramuscular. Hormonas esteróides ( prednisona ) à taxa de 1 mg / kg de peso corporal por dia durante 3-4 semanas. Sulfato de magnésio - solução a 25% de 1 colher de chá 3 vezes ao dia. O prognóstico é desfavorável.

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Cirrose do fígado em crianças mais velhas é mais frequentemente o resultado de hepatite infecciosa transferida ou intoxicação com produtos químicos ou drogas (dicloroetano, tiofos, etc.), bem como o congestionamento devido a distúrbios cardiovasculares. Tem muito em comum com o curso da cirrose em adultos. Algum tipo de cirrose do fígado ocorre em uma patologia hereditária do metabolismo, acompanhada pelo acúmulo de várias substâncias nas células do fígado, como o glicogênio na doença glicogênica, bem como o crescimento do tecido conjuntivo devido à hipertensão portal.

A cirrose hepática é menos comum em crianças do que em adultos, mas algumas delas não são reconhecidas em tempo hábil. A cirrose é mais comum em meninos em idade escolar. Para algumas formas de cirrose (angiomatose congênita, anemia hemolítica familiar, degeneração hepatolenticular), há uma predisposição familiar. Natureza congênita tem a síndrome Cruvelier - Baumgarten. Cirrose do fígado em crianças é generalizada, mas mais freqüente na Ásia e no Oriente Médio. A cirrose infantil do fígado (síndrome de Hay), que ocorre no sudeste da Ásia, causa alta incidência e mortalidade em crianças dos dois primeiros anos de vida. Nas repúblicas da Ásia Central da URSS, houve casos de cirrose heliotrópica do fígado (distrofia heliotrópica) depois de comer pão feito de grãos contaminados com sementes de heliotropo.

As principais formas de cirrose em crianças são as mesmas que em adultos - pós-necrótico, portal e biliar; geralmente existem formas mistas. A causa mais comum de cirrose em crianças é a hepatite epidêmica, incluindo formas anictéricas. Em recém-nascidos, o rápido desenvolvimento de cirrose hepática de etiologia viral é possível. A cirrose do fígado ocorre na infância com base no rápido desenvolvimento de infiltração gordurosa do fígado, bem como após a forma visceral da toxoplasmose congênita.

O quadro clínico de cirrose em crianças é geralmente caracterizado por um período latente inicial. A doença começa com uma queixa indefinida, mal-estar. No período inicial, fraqueza, sonolência, apatia, perda de apetite, dor de cabeça, náusea, calafrios, febre baixa, secura e palidez da pele, hemorragias nasais são notadas. Icterícia recorrente (nem sempre), dor incômoda no fígado, flatulência, diarréia ou constipação aparecem. Já no período inicial o fígado é aumentado, compactado. A esplenomegalia pode ser observada em diferentes estágios da cirrose. Telangiectasias estreladas, xantelasmas e locais de despigmentação aparecem na pele. Às vezes coceira pele junta-se. No futuro, há uma defasagem no desenvolvimento físico, geralmente exaustão, perda de cabelo, aumento da síndrome hemorrágica.

Mais cedo ou mais tarde, há sinais de hipertensão portal e distúrbios da circulação portal (esplenomegalia, varizes do esôfago e do estômago, hemorragia profusa súbita, extensão da rede venosa subcutânea no abdome). No estágio final da cirrose em crianças, juntamente com o aumento do sangramento, os sinais neurológicos (insônia, delírio, tremor nas mãos, neurite), ascite e edema geral predominam. A cardiosclerose se desenvolve principalmente em crianças mais velhas com insuficiência ventricular direita grave.

Para cirrose em crianças, como em adultos, uma diminuição na proteína total, albumina e um aumento de globulinas, especialmente a fração of do sangue, enzimas séricas (transaminase, aldolase) é característica. Timol, as amostras de bromsulfaleinovy ​​são positivas, a síntese do ácido hipúrico reduz-se, o tempo protrombinovy ​​estende-se. Urobilinúria, níveis elevados de ácidos biliares e aminoácidos na urina, anemia hipocrômica são freqüentemente detectados. Com icterícia, a quantidade de bilirrubina e enzimas séricas é aumentada. O desenvolvimento de colaterais de pele em um estágio inicial pode ser detectado usando raios infravermelhos. Varizes do esôfago são detectadas em uma radiografia. Particularmente valiosa laparoscopia e biópsia hepática, permitindo não só confirmar a presença de cirrose em crianças, mas também para estabelecer o grau de atividade do processo, tendo em conta os dados clínicos e laboratoriais.

O curso da cirrose em crianças geralmente é de longa duração, com períodos de deterioração e melhora. Com exceção de casos infrequentes de recuperação, a doença geralmente progride, às vezes rapidamente. Existem 3 fases no curso da cirrose em crianças: compensadas; subcompensado com um quadro clínico desenvolvido com função hepática preservada; terminal (ascítico, distrófico) com sinais de insuficiência hepática. Crianças doentes morrem de sangramento esofágico-gástrico profuso, doenças secundárias ou insuficiência hepática progressiva. Infecções secundárias aceleram o aparecimento do último. Hepatgia (insuficiência hepática) e sangramento são as complicações mais graves da cirrose hepática em crianças.

O diagnóstico diferencial de cirrose em crianças deve ser levado em consideração: hepatite crônica, hepatocistocistite, fígado congestivo, tuberculose, leucemia, anemia hemolítica, reticuloendoteliose, atresia biliar, lúpus eritematoso sistêmico, toxoplasmose, citomegalia, doença glicogênica, cistos, citomegalia, cistoma, lúpus, cistos, cistoma e lúpus eritematoso;

O prognóstico da cirrose em crianças é grave. No entanto, com formas latentes e apagadas, o processo pode terminar em recuperação.

Tratamento . Aplicar hipoclorito com restrição de gordura e adição de requeijão, vitaminas C e complexo B, incluindo B6, B12 e especialmente B15 (ácido pangâmico), água mineral, lipocaína, metionina, plasma, glicose, prednisolona, ​​antibióticos, hipotiazida, aldactona, lasix, fonurit e outros

Quando indicado, remoção cuidadosa do fluido ascítico.

Com a hipertensão portal, os métodos cirúrgicos são indicados, especialmente no estágio I-II da cirrose hepática.

A prevenção consiste no tratamento oportuno e completo de doenças (hepatite epidêmica), levando ao desenvolvimento de cirrose hepática. A observação dispensária e o tratamento de crianças com suspeita de cirrose são necessários.